[速览]（三）红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血（红细胞酶病）

红细胞酶病（Erythrocyte emzymopathies）是指参与细胞代谢的酶由于基因缺陷导致酶活性或酶性质改变，引起溶血的一组疾病。若只有酶缺乏、无溶血等临床表现者，则称为红细胞酶缺乏。G‐6‐PD所致溶血机制尚未完全明了，一般认为G‐6‐PD是磷酸戊糖途径中6‐磷酸葡萄糖转变为6‐磷酸葡萄糖酸反应中必需的限速的脱氢酶，在此反应中脱出H ＋，使NADP还原为还原型辅酶Ⅱ（NADPH），它是一种辅酶。 ......