[辅助检查]二、Chediak‐Higashi异常

Chediak‐Higashi异常（先天性白细胞异常颗粒综合征）是一种罕见的常染色体隐性遗传，溶酶体膜缺陷所致的全身免疫性疾病，双亲有近亲婚配史。患者粒细胞质中存在异常粗大颗粒，此颗粒是一种巨大溶酶体，含多种水解酶，因溶酶体膜结构缺陷，造成白细胞释放、吞噬、杀菌功能减弱，使易发感染。临床主要表现感染、发热、白化病，随着病情发展还可使肝脾、淋巴结肿大。2 ﹒在中性粒细胞胞质中出现直径2～5 μ m，灰蓝色，圆、卵圆或不规则形小体（类似D ōhle小体样物质）及淋巴细胞胞质内出现巨大紫红色嗜天青颗粒是本病特征 ......