进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy)是一组遗传性原发性骨骼肌变性疾病,其临床表现为进行性肌无力、萎缩、最终完全丧失运动功能,无感觉障碍。其发病机制可能为遗传基因的缺陷,导致肌细胞膜通透性改变,最终致肌纤维变性、坏死和萎缩。根据发病年龄,遗传方式,受累肌群及病情进展情况等分为数种类型,各有不同表现。2 .血肌酸、尿肌酸增高,肌酐减少。3 .肌电图为肌原性改变。4 .肌肉活组织检查有助于诊断。用cDNA探针法,多重PCR扩增法等检测基因缺失型患者。1 .目前无特殊治 ......