[诊断]二、血友病B

血友病B于1952年由Aggeler等发现，系凝血因子Ⅸ（factor Ⅸ，F Ⅸ）量的缺乏或质的缺陷所致。血友病B的发病率不到血友病A的1／5，其遗传方式与血友病A完全相同，均系X伴性隐性遗传。导致血友病B的基因缺陷类型十分繁多，与血友病A类似，血友病B的基因诊断可以通过直接基因诊断或间接基因诊断进行。4 .肾病综合征、重症肝病、口服抗凝剂、维生素K缺乏症和戈谢（Gaucher）病时，除F Ⅸ：C可能降低外，往往还有各自的临床表现及实验室检查特点。 ......