血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura , TTP )是一种较少见的微血管血栓-出血综合征。本病的发病机制是血管性血友病因子裂解酶( vWF-cp )缺乏或活性降低,不能正常降解大分子vWF ( UL-vWF ) ,聚集的UL-vWF促进血小板黏附与聚集,形成血小板血栓,导致组织缺血和梗死。1 )病人一旦确诊,应首选已制备冷沉淀后冰冻血浆(简称去冷沉淀血浆)进行血浆置换治疗。3 .血浆置换后可出现两类性质不同的反跳现象,一是术后自身抗体大量减少,但 ......