WG的治疗原则为早期诊断,早期治疗。循证医学证据显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的病人,应将此作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的WG病人的预后很差,90%以上的病人在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或(和)肾衰竭。85%~90%的病人对环磷酰胺治疗有反应,75%的病人获得完全缓解。在治疗有效的病人中30%~50%至少复发一次,需要再次治疗。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,国外报道约6%的WG病人在免疫抑制治疗的过 ......