[病理学]二、病理和临床表现

上述的致病因素，作用于胚胎不同时期，可产生不同畸形。它们大多数是各种非特异性障碍，如脑积水、脊柱裂等。少数为特征性畸形，如伸舌痴愚（Down综合征）。按解剖部位神经系统先天性疾病可分为以下几类，其中常见者将在本章内重点讨论。小头畸形、先天性颅骨缺损、颅狭窄症、枕大孔区畸形，多发性骨发育障碍（又称脂肪软骨营养不良症、Hurler综合征），系由于先天性黏多糖代谢缺陷引起。临床表现为头颅宽扁、鼻根平坦、两眼间距离增加、斜视、智能发育不全等。可完全或部分缺失，常伴有其他畸形，如脑积水、小头畸形及颅内先天性脂肪瘤等 ......