[治疗]八、治疗

由于HH导致的器官损伤与体内铁负荷过剩相关，治疗效果取决于早期诊断和及时有效地纠正铁负荷过剩。对有失代偿性肝硬化的患者应考虑肝脏移植。Bomfords和Williams报告85例血色病患者中68例有肝硬化或门脉性纤维化，治疗后7例肝组织学得到中度改善，提示对有明确肝硬化的患者仍应进行放血治疗。凡长期输血的患者和伴有骨髓无效造血的贫血患者，在治疗原发病的同时，应给予去铁胺预防性治疗，并根据血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度和血红蛋白水平，及时调整去铁胺剂量。治疗主要在于移除体内过量存在的铁，放血治疗是首选疗法。早期 ......