由于本病患者数目较少,病因不明,早期诊断困难治疗效果很差,而近40~50年来对此病的研究几乎没有什么进展,也缺乏前瞻有说服力的临床治疗观察。有方案建议使用皮质激素(强的松龙或相当制剂)0.5mg/kg LBW/每日口服四周,每日0.25mg/kg,8周后,减至每日0.125mg/kg或0.25mg/kg,隔日口服。但同时服用细胞毒类药物。或为硫唑嘌呤(2~3mg/kgLBW/d),最大剂量为150mg/d,可由25~50mg/d开始,每1~2周增加25mg,以至最大剂量。病情监测应包括临床症状,胸部影像学 ......