[速览]第35章 半侧巨脑症的手术治疗

半侧巨脑症（Hemimegalencephaly HME）最早于1835年由Sims描述，是一种罕见的大脑发育畸形。当胚胎发育到第8～16周时，因环境因素（感染、中毒、接触放射线等损害）、基因因素（染色体丢失、镶嵌型X染色体）等干扰了神经系统的正常发育，使得一侧大脑半球的部分或全部错构瘤样过度增生、神经元及神经胶质细胞异常增生性畸形，从而形成HME。临床主要表现为神经系统发育迟滞、偏瘫、偏盲及顽固性癫等。文献统计该病的患病率极低，仅占脑皮质发育异常性疾病的1%～14%、在癫儿童中仅占0.3%～1%。 ......