妊娠期急性脂肪肝( acute fatty liver of pregnancy , AFLP )是妊娠期肝脏严重、急性脂肪变性所致。多见于妊娠晚期,以凝血功能障碍、肝功能衰竭及明显肝脏脂肪浸润为特征。起病急,病情重,有较高的母儿死亡率,是严重的产科并发症。胎儿LCHAD发生突变可导致LCHAD功能缺陷,引起胎儿脂肪酸积聚并进入母体循环,使母肝细胞脂肪沉积和肝功能受损。AFLP产妇的新生儿存在线粒体内脂肪酸β -氧化相关酶缺陷的可能,故应从出生后即给予密切监护,警惕低血糖、肝衰竭等疾病发生。及时终止妊娠, ......