[速览]四、进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症( progressive muscula dystrophy , PMD )是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。多数患儿还伴有心肌损害,病情多呈进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。肢带型(Erb型):以10～20岁期间起病较为多见,临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉,初起 ......