[临床表现]四、临床表现

本病涉及全身外分泌腺障碍，临床除肺部症状外，尚有其他系统的症状和体征，以及本病引致的并发症（图48‐6‐。反复发生支气管炎、肺炎，或者肺不张、肺脓肿，甚至合并支气管扩张，肺功能的降低。胆汁分泌不良可有黄疸、肝硬化、脾功能亢进。早期酷似持续性小叶性肺炎、肺小叶不张，双侧肺野散在性小片状阴影，经治疗后可吸收但易反复发生。随病程进展可发生支气管炎、肺炎、肺脓肿，晚期可有支气管扩张、肺气肿、自发性气胸及肺心病等表现。图48‐6‐2囊性纤维化的临床表现。 ......