[病理生理]三、病理与病理生理

囊性纤维化具有高度的遗传性，并累及全身所有上皮所覆盖器官的粘液粘膜。其病理生理变化见图48‐6‐1。呼吸道因分泌物多而粘稠，以至清除功能损害，引致细胞支气管阻塞，利于细菌滋生，继发化脓性支气管炎，肺炎反复发生，脓痰，痰液粘稠，可发生肺不张、肺脓肿、支气管扩张、间质纤维组织增生、肺气肿，晚期出现肺动脉高压和肺心病。继之胰腺发生弥漫纤维化，外分泌组织萎缩，腺体内脂肪取代，间质纤维组织增生，胰岛受纤维增生影响和破坏，损害胰岛素的释放，少数可继发糖尿病。图48‐6‐1囊性纤维化病理生理变化。 ......