右心室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)表现为一系列先天性复杂畸形,其形态学表现为从室间隔缺损合并主动脉骑跨到大动脉转位合并室间隔缺损,其两根大动脉完全或主要发自右心室,主动脉与二尖瓣或肺动脉与二尖瓣连续可有可无(图26‐。1957年Mayo心脏中心的Kirklin首次进行了有记载的第1例右心室双出口矫治术。右心室双出口病理生理,主要取决于室间隔缺损的位置和大动脉相互关系,以及有无肺动脉狭窄和主动脉瓣下狭窄等合并畸形,表现从肺血流减少到肺血流增多,从发绀到 ......