[概述]第二十章　神经皮肤综合征

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ， NF ）为源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害疾病，系常染色体显性遗传病。根据临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病（ neuro-fibromatosistype Ⅰ ， NF Ⅰ ） ，亦称vonReckling-hausen病和Ⅱ型神经纤维瘤病（ neurofibro-matosistype Ⅱ ， NF Ⅱ ） ，即双侧听神经瘤。其主要临床特点为全身多发皮肤及皮下神经纤维瘤、咖啡牛奶斑和雀斑、虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤，约 ......