[速览]第三节 进行性系统性硬化

进行性系统性硬化（progressive systemic sclerosis，PSS）简称硬皮病是发生于皮肤和内脏炎症— — —纤维化，最后导致过量细胞外基质沉着的疾病。皮肤病变为表皮、真皮胶原纤维增生、肥厚，皮下层更为明显。脏器小血管内皮增生，血管周围有炎症，血管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞，间质及血管壁胶原纤维增生及纤维化。肺部受累死后尸检可高达70%～100%，可导致肺动脉高压和心肺功能衰竭。硬皮病患者常因病变累及食管，以致食管扩张、蠕动减少而发生吞咽困难、烧心、胃食管反流，反复发生吸入性肺炎，甚至 ......