由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止,尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。最近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现,但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如长春花碱和足叶乙甙虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症,但对于仅有肺部受累的成年患者,应当避免使用此类药物。对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者,可考虑行肺移植治疗,但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症,并伴有严 ......