后部多形性角膜营养不良是一种不常见的疾病,特点是双眼角膜基质深层至内皮细胞呈现多种形态的灰白色混浊的常染色体显性遗传性角膜营养不良。多于幼儿时发病,内皮细胞呈上皮样变,病变多为静止性。症状出生时即有,但大多数患者没有症状。主要的症状是由于角膜水肿而致视力下降,如果角膜发生大疱可引起疼痛。角膜内皮镜下可见角膜内皮细胞两种不同的细胞形态,即较正常增大、大小不等、排列紊乱的近似正常内皮细胞的细胞群,以及与病变部位一致的细胞境界不清的黑色调区域。无症状者无须治疗。角膜水肿早期,可选择50%高渗糖、软性角膜接触镜治 ......