[概述]三、珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血亦称地中海贫血、海洋性贫血。这是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。3 .基因活化治疗对于重型β珠蛋白生成障碍性贫血，可试用γ基因活化治疗，如羟基脲、 5 -氮杂胞苷、异烟肼等治疗能活化γ基因，表达产生足够的γ链，从而γ链与α链结合产生较大量的HbF ，而减少因过量的α链沉积在红细胞内而致骨髓内溶血。中间型即血红蛋白H病症状轻 ......