[速览]假肥大型肌营养不良（pseudohypertrophic muscular dystrophy）

本病是主要发生在学龄前和学龄期的进行性肌营养不良症，属X‐连锁隐性遗传病，一般男性患病，女性携带突变基因。后者少见，起病晚，进展慢，存活期较长。前者常见，起病早，进展快，多在20岁前死亡。主要特点：①幼儿时发病，5～8岁时症状明显。 3﹒辅助检查 ①血清磷酸肌酸激酶（CK）显著增高，其增高在症状出现以前就已存在。 1﹒无特效治疗，以对症和加强护理为主。 2﹒泼尼松似有改善肌力，延缓病情发展的功效。开始剂量1mg／（kg ·d），有效者维持剂量平均0.75mg／（kg ·d），连续用药可维持缓解2年以上。 ......