各种亚型的临床表现不尽相同,治疗策略也不完全相同,但任何长QT综合征患者均能从体内埋藏式除颤器(ICD)治疗中获益,因为ICD是预防长QT综合征患者猝死的唯一有效的方法。结果显示,患者的猝死、流产的猝死或晕厥的发生率很高(24%)。总之,长QT综合征是一种致死性遗传性心律失常,ICD是减少其猝死的有效策略,因而需要提高对长QT综合征高危人群的识别,掌握长QT综合征患者ICD置入和程控的特殊性,减少不恰当治疗,提高长QT综合征患者从ICD治疗中的获益程度。 ......