最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。上皮细胞在受到刺激时可以产生许多能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命的细胞因子(如粒细胞单核细胞集落刺激因子等,GM‐CSF),从这个角度来说,上皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH的起始过程中起重要作用。总之,LCH的发病机制目前尚不清楚,进一步了解朗格汉斯细胞克隆 ......