副中肾管不发育、发育不良或下降后成腔失败,均可导致先天性无阴道。由于染色体核型为女性,卵巢发育正常,所以先天性无阴道患者全身及女性第二性征发育正常。青春期前,先天性无阴道患者可无任何症状。可表现为阴道完全闭锁。外生殖正常,有或无处女膜环,在仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹,部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。绝大多数无子宫,在正常子宫位置仅见到轻度增厚的条索状组织位于阔韧带之间,两侧可各有一个肌性结节,约1/10的病人可有发育不良的子宫,并有功能性子宫内膜。国内目前手术已 ......