[临床表现]五、特发性长QT综合征的临床特征及治疗

LQTS以心源性猝死和晕厥为临床特征。根据目前估计，特发性长QT综合征的基因携带者1／10 000，这些人中的2／3会发生晕厥。每年约造成3 000～4 000名美国儿童和青少年猝死。有晕厥症状者10%～30%将发生猝死。晕厥发作频繁或经过心脏停搏复苏者，危险性更高。LQT1（KvLQT1和Mink基因异常）患者的晕厥和猝死发作多在运动、精神紧张时出现，而LQT3（SCN5A基因异常）患者则多在安静或／和睡眠中发作。LQT2患者对运动和情绪激动的反应与LQT3相似，据1998国际注册资料显示，LQT1和L ......