永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PT A)又称动脉单干,是指单一的动脉干起自心脏,并分出主动脉、肺动脉和冠状动脉。未治疗的PTA的平均死亡年龄为生后2.5个月,80%的患儿在生后1岁以内死亡。本病是由于原始的动脉干间隔发育障碍,未能分隔发育成主动脉和肺动脉,而代之以一个连接于心室之上的总动脉干。永存动脉干的瓣膜常有不同程度的关闭不全,造成舒张期血液反流入心室。升主动脉明显增宽,透视下搏动强烈,右位主动脉弓伴有肺充血即高度提示永存动脉干的存在。确诊需靠右或左室造影,显 ......