先天性三尖瓣狭窄和关闭不全十分少见,且常与肺动脉狭窄、肺动脉闭锁或右室发育不良合并存在。除了Ebstein畸形属于一种特殊的类型外,造成三尖瓣狭窄和关闭不全主要为三尖瓣发育不良或三尖瓣瓣叶畸形,较少见的原因还包括腱索和乳头肌发育障碍。由于右室发育不良常与三尖瓣病变并存,故在本节中加以讨论。先天性三尖瓣狭窄包括三尖瓣发育不良和三尖瓣瓣叶狭窄两种情况,可有家族史,前者瓣环狭小,三尖瓣瓣叶仍附着于瓣环,瓣叶及附件的异常程度变异较大,瓣叶和腱索可无明显异常,亦可呈残缺不全。病理特征为右室心肌几乎完全缺如,右室壁菲 ......