[生理学]遗传性心律失常的分子生物学基础

按照病变累及的范围遗传性室性心律失常可分为两大类：原发性心电疾病与致心律失常性心肌病［ 13 ］。可能还包括遗传性房室阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等。致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室速，包括致心律失常性右心室心肌病（ARVC）、扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）。多数原发性心电疾病是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的，因此这类病也称为“离子通道病”。相反，在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白。柱顶数字代表患者数的百分比。 ......