Kappa链缺陷是指在B细胞发育中第2号染色体编码的Kappa轻链与第14号染色体编码的重链重组障碍,或由于编码Kappa链的基因点突变而引起的血清中Kappa型免疫球蛋白缺如的体液免疫缺陷病。在B细胞发育中,如果κ轻链缺陷或κ轻链与重链配对障碍,则λ链与重链配对,而κ链的合成终止。患者血清中缺乏Kappa型免疫球蛋白,对抗原的抗体反应正常。 ......