[速览]三、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）

先天性红细胞生成异常性贫血（congenitaldyserythropoieticanemi，CDA）是一组遗传性难治性贫血，具特征性“无效红细胞生成”（髓内红细胞死亡）及骨髓中形态异常的多核幼红细胞增加。本病原因未明，认为CDA是膜蛋白显著缺陷或红系定向干细胞缺陷，导致幼红细胞DNA合成紊乱，形成异常幼红细胞群体，引起无效造血，或膜抗原的异常（I与i抗原存在），红细胞寿命缩短，和（或）造血微环境异常等导致贫血。Hb30～150g／L，MCV正常，网织红细胞可轻度升高，血涂片见红细胞大小不等及异形红细胞（ ......