[临床表现]四、临床各论

此型病理表现是在基底细胞先出现空泡变性（图2‐。水疱在表皮内（表皮松解性）裂隙贯穿在表皮基底细胞：恰在真、表皮交界的上方，基底细胞核周围有水肿及细胞溶解，但细胞器完整。病理:摩擦皮肤引发水疱的同时取材,可见基底细胞空泡变性与基底膜上裂隙，即水疱在表皮较下部形成，水疱出现时间长，只见表皮下水疱，但用PAS染色可见水疱底存在完整的基底膜。上述所有类型均为表皮下水疱，PAS染色阳性的基底膜在疱底，BP抗原能发现在水疱顶，如果发生萎缩则表皮变薄，皮突变平，瘢痕型JEB可发现真皮纤维化。DDEB是Ⅶ型胶原三螺旋区的 ......