对传导性聋和感音神经性聋制订合适的治疗方案前,了解耳部的解剖结构、面神经管的发育和走向、乙状窦和颈静脉球的位置和颈动脉管的走向是非常重要的。49)影像学表现CT冠状位可见颅中窝在上鼓室和迷路外侧向下深陷,甚至可达到外耳道顶壁。耳蜗的X线表现取决于发育障碍发生的时间:①重度发育不全,亦称“空耳蜗畸形”,发生在胚胎发育第6周,无中转和顶转,耳蜗内无蜗轴、无骨性螺旋板,呈空心囊状,常伴有囊状前庭及蜗神经发育不良。常伴有大内淋巴囊发育异常,前庭、半规管发育异常。CT冠状位:可见上半规管顶壁骨质变薄或缺损(>2mm ......