[病因学]二、关于额颞叶痴呆

额颞叶痴呆（ frontotemporal dementia ， FTD ）是始于中年的进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变及社会性衰退（包括社会品行极度改变、脱抑制行为） 。在临床表现为单纯额颞叶痴呆的患者中，观察到与3号染色体的突变有关，而额颞叶痴呆伴发运动神经元病的患者与9号染色体突变有关。目前在第17号染色体上已发现tau基因编码区和内含子的多个错义和缺失突变，导致tau蛋白功能改变、过度磷酸化，形成FTDP － 17病理性tau蛋白，引起了额颞叶痴呆和帕金森综合征表现。FTDP － 17病理性t ......