先天性巨结肠症国际上称为Hirschsprung病(Hirschsprung Disease,HD),由于Hirschsprung1886年发现并详加描述而得名,或称之为无神经节细胞症(aganglionsis)。国内称为先天性巨结肠(congenital megacolon),此名不够准确,巨结肠系被动的继发性病变,而真正病因是巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在,丧失蠕动功能,因此宜正其名。神经节细胞发育不全症(hypogenesis):临床表现如全结肠型无神经节细胞症,组织学检查除神经节细胞数目和直径异常 ......