1987年Brunner和Klinge首先报道了4例“免疫性胆管炎”的病例,这些患者具有典型的PBC血清学和组织学病变,但AMA阴性。作者将其称作“自身免疫性胆管炎”(AIC)。在这些研究中,自身免疫性胆管炎患者有ANA和(或)SMA,界板性肝炎和汇管区浆细胞浸润,AI H平均积分高和糖皮质激素治疗后偶然改善。抗线粒体抗体(AMA)阳性、胆汁淤积的临床和(或)实验室特征和胆管炎的组织学特征的共存提示与原发性胆汁性肝硬化的重叠综合征(AI H‐PSC)。相似的临床、实验室和组织学发现,但无CUC和胆管形态正 ......