[速览]迟发性皮肤卟啉病（Porphyria Cutanea Tarda，PCT）

PCT是卟啉病中最常见的一型，为血红素生物合成途径中第5个酶‐尿卟啉原脱羧酶缺陷。特征性的损害为光暴露部位迟发性的光毒性反应：皮肤脆性增加、水疱、溃疡、愈后瘢痕、粟丘疹、色素沉着及硬皮病样损害。有人用小剂量氯喹125mg或羟氯喹200mg，每周2次，结合静脉放血，每次250～400ml，每周1次，对伴铁超载的PCT患者最为有效。Bruce予羟基氯喹治疗一患儿，50mg，每周2次，连续服用60周，6周时水疱明显减少，12周时水疱完全消退，停药后随访2年无复发。治疗后应监测血清铁及尿卟啉水平，血清铁升至600 ......