[速览]三、X－性联肾上腺脑白质营养不良

X－性联肾上腺脑白质营养不良（X－ linked adrenoleukodystrophy，X－ linked ALD）以进行性中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺功能不全为特征，发病率为1／20 000男性婴儿。由于过氧化酶体脂肪酸氧化障碍致饱和极长链脂肪酸（very long chain fatty acids，VLCFAs）在组织和体液中积聚。过氧化酶体膜蛋白（ALDP）缺乏可引起二十四烷酰辅酶A合成酶（lignoceroyl－ CoA synthetase）活性降低。由于本症表现复杂多变，ALD的临床诊断比 ......