原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC )是一种病因不明,以肝内中、小胆管慢性进行性非化脓性炎症损伤为特征,以肝内胆汁淤积为主要临床表现,最终可导致肝纤维化和肝硬化的疾病。该病好发于中年以上女性,通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。常伴有其他肝外自身免疫性疾病。近年来PBC检出率越来越高,但其发病机制至今仍未完全阐明,治疗上也缺乏特异的防治措施。对于病程较晚的患者,结合临床表现和实验室检查结果,多数患者的诊断可以确立,少数患者可能还需要肝病理组织学 ......