[辅助检查]第四节　红细胞膜缺陷的检验

遗传性红细胞膜病是由基因突变导致红细胞膜蛋白缺陷，引起红细胞形态改变和破坏增加的遗传性溶血性疾病，主要包括遗传性球形红细胞增多症（ hereditary spherocytosis ， HS ） 、遗传性椭圆形红细胞增多症（ hereditary elliptocytosis 。HS存在膜蛋白缺陷，对HS红细胞进行处理后，通过流式细胞仪进行荧光量的计数，其荧光值会下降，此方法对带3蛋白缺陷的HS的敏感性达93% ，对合并带3蛋白和收缩蛋白缺陷的HS的敏感度为100% ，对膜蛋白缺陷未明确的HS的敏感度为8 ......