是源于腹膜后交感神经链和肾上腺神经嵴细胞的恶性肿瘤,多发生于肾上腺髓质,是儿童肾上腺最常见的恶性肿瘤,大部分在3岁前发病,成人肾上腺神经母细胞瘤极少见。临床表现与发病年龄、原发部位及分期有关,以腹部包块、发热及腹痛常见。肿瘤恶性程度高,短期内即可发生扩散和转移,一般确诊时多数已属晚期,常见肝脏及骨转移。肾上腺神经母细胞瘤多为单侧,由于肿瘤生长迅速,不引起内分泌功能紊乱,所以就诊时体积多已较大。肾上腺神经母细胞瘤多体积较大并常跨越中线,呈浸润生长,可直接侵及邻近脏器或远处转移(图13-1-16 ) 。A ~ ......