[速览]第十二节肺动脉闭锁

1 .掌握肺动脉闭锁的分类及临床表现、实验室检查。PA/VSD心内畸形与法洛四联症相同，通常肺动脉下圆锥呈肌性闭锁，少数由肺动脉瓣闭锁引起。PA/IVS患儿的冠状动脉解剖及右心室发育程度需通过右心室和主动脉根部造影来明确，同时可再次证实肺动脉瓣闭锁，观察右心室形态。不经治疗的PA/IVS患儿预后极差，通常因动脉导管关闭或狭窄引起严重低氧血症和代谢性酸中毒而导致死亡，偶有动脉导管保持开放或存在其他替代供应肺动脉血流的患儿可存活至二三十岁。总之，肺动脉闭锁是复杂而又难处理的一类先天性心脏畸形，需早诊断、早治疗 ......