[概述]二、血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜是一个综合征。主要表现为溶血性贫血、血小板减少和神经系统症状，约74%的患者具有上述3个症状。临床表现按照发生频率依次为中枢神经症状、出血、不适、无力、疲劳、恶心、呕吐、发热、苍白、腹痛、黄疸、关节痛和肌痛。虽然肾脏常被累及，但主要表现是轻度蛋白尿和血尿，肉眼血尿仅占15%，少尿与急性肾损伤不常见。血浆冷沉淀物中会有v WF多聚体、纤维蛋白原和纤维连接蛋白，去除冷沉淀物的血浆上清无此三种物质，因此治疗特发性TTP时，应使用此种上清，避免输入更多的v WF多聚体，以防在v WF裂解蛋白 ......