[病理学]第五节 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种好发于青少年腹腔和盆腔内的高度恶性小圆细胞肿瘤，由Gerald和Rosai ［ 208 ］于1989年首先描述，并于1991年正式命名［ 209 ］。DSRCT的瘤细胞分化方向尚不确定，可表达上皮、间叶和神经内分泌等多种免疫表型，细胞遗传学上具有特异性的t（11。患者预后差，Lae等报道的一组资料显示［ 215 ］，在35例有随访的患者中，25例于诊断后8～50个月死亡，平均25.2个月 ......