[诊断]三、遗传性凝血因子缺陷症

血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是由于构成因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因的合成与表达缺陷而导致vWF的质或（和）量异常所引起的出血性疾病。VWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。由于vWF中大多聚体的缺陷，使一期止血反应中血小板对受损血管壁的黏附发生障碍，导致出血时间延长。因此患者有皮肤（紫癜和瘀斑）、黏膜（鼻黏膜和牙龈）出血以及月经量增多等表现，但很少有关节腔和肌肉群等深部组织的出血倾向。临床上常以血 ......