红细胞正常能量代谢(normalredcellenergymetabolism)主要依靠多种酶,包括幼稚生成阶段。在网织红细胞以前,糖、蛋白质、脂代谢与其他血细胞相同。网织红细胞因有残存的少量RNA和线粒体,可进行有氧氧化及合成少量蛋白。红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。新生儿血和网织红细胞酶活性较高。纯合子PK值在正常活性的25%以下,杂合子为正常的25%~50%。 ......