[辅助检查]（三）特殊／研究性实验

这部分实验一方面有助于原发性免疫缺陷病的确诊，同时也具有研究性质。细胞因子为低分子蛋白质（2万～3万MW）或糖蛋白，由不同的免疫细胞产生，以抗原非特异性方式作用于特异的细胞表面受体，1种细胞因子可有多种生物学功能，而不同的细胞因子的功能常有重叠。单基因遗传原发性免疫缺陷病可分为单系统和多系统受损，单系统免疫功能受损如个别补体的缺陷、IL‐2R γ缺陷（X连锁严重联合免疫缺陷病）、Bruton酪氨酸激酶缺陷（X‐连锁无丙种球蛋白血症）和粘附分子CD11b和CD18缺陷（LAD‐。 ......