[治疗]【治疗】

1 ﹒病因治疗许多小儿PAH属继发性，积极去除病因可从根本上解决PAH，如早期关闭大的左向右分流、去除左心病变等。有些单纯畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭者在早期即可发生严重的PAH，推测这些患儿在遗传学上有易于发生PAH的倾向，但其确切机制尚不清楚。建议在1岁以内行修补术以防止不可逆肺血管病变（即艾森曼格综合征）的发生。12 ﹒肺或心肺移植对长期扩血管疗法无效以及继续有症状或右心衰竭的患者可做肺或心肺移植术，以改善PAH患者的生活质量和生存率。国际心肺移植登记协会公布，肺移植的生存率1年为70%，5年为5 ......