[概述]第五节 再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA）以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征，临床上表现为贫血、感染和出血等症状。来自美国国立卫生研究院（NI H）的研究发现约1／3的获得性AA患者白细胞存在因TERC和TERT基因突变所致的端粒缩短，由此推断端粒酶基因的复合突变可能是骨髓造血功能衰竭的遗传性危险因子，由于端粒的进行性缩短，最终导致HSC的衰老。上述结果提示AA患者（至少部分AA患者）存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向，并因此易受外界环境损伤因素的攻击，这与肿瘤形成理论中的 ......