[临床表现]四、已知的与纤毛结构或功能相关的基因

对人类纤毛结构和功能相关基因的研究始于对单细胞绿藻— — —衣滴虫的研究。衣滴虫有两根鞭毛，与人类气道纤毛的结构极为相似，生化和蛋白组学的研究表明进化中多数基因丝蛋白高度保守［ 35 ］，其基因突变造成的鞭毛结构异常几乎可以模仿所有PCD病人中所见的纤毛超微结构异常，因此衣滴虫成为研究PCD的良好模型。此基因与RSP6、RSP4、p63基因高度同源，使用Bestfit系统计算人类蛋白序列和鼠类的相似性为93.06%，与海藻基因p63的相似性大于70%，从而提示此基因在进化中保持高度保守，此基因编码的蛋白质 ......