混合性结缔组织病(MCTD)是一种临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征,血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体和抗U1RNP(nRNP)抗体的临床综合征。在疾病活动性高、发热,并伴有多脏器损害时,应积极治疗,采取激素为主并联合其他免疫抑制剂的长期治疗,以防止后期出现食管蠕动功能不全、成人系统性硬化病样症状、肺纤维化和肺动脉高压等症状。由于MCTD的不确定性及病情进展缓慢,儿童起病的MCTD尚无定性,长期随访是必要的,有人建议至 ......